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3.核上性损害:表现为双眼同向运动障碍,系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。
(1)侧视麻痹:同向侧视中枢有二:①桥脑侧视中枢:位于外展神经核附近或其中,发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核,使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩,产生双眼球向同侧的侧视运动。②皮质侧视中枢:主要在额中回后部,下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢,使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时,常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束,而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧(病人凝视自己的瘫痪肢全,Foville综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤和脱髓鞘病等。皮质侧视中枢病变时,双眼不能向病灶对侧注视,且因受对侧(健侧)侧视中枢的影响,双眼向病灶侧偏斜(病人凝视自己病灶);但当病变较轻产生刺激症状时,则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的代偿作用,皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。
(2)垂直运动麻痹:垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质,皮质中枢不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视或(和)下视,可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失。见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤,刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视,见于巴金森氏综合征等。
(三)面肌瘫痪的定位诊断:面部表情肌的运动由面神经主司。面神经主要为运动神经,其核位于桥脑,接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配,其中面神经上组核(发出纤维支配额肌、皱眉肌及眼轮匝肌等)接受双侧皮质脑干束支配,而下组核(发出纤维支配颊肌、口轮匝肌、笑肌及颈阔肌等)仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内,最后出茎乳孔至支配的肌肉。其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌,接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等。行程各部因邻近解剖结构不同,故临床表现也多异,据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。
1.中枢性面瘫:即核上性损害,相当于肢体的上运动神经元性瘫痪,表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。
(1)皮质运动区病变:除中枢性面瘫外,多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫;也可为刺激症状,表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。
(2)内囊病变:除中枢性面瘫外,因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射,而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲,称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。
2.周围性面瘫:即核下性损害,相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外,还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能、额纹消失,眼睑闭合不全等)。
(1)桥脑病变:在桥脑内,面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时,外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免,故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹,及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。
(2)小脑桥脑角病变:除面神经受损外,因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑,故周围性面瘫外,还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩,耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等,称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见),蛛网膜炎等。
(3)面神经管病变:除周围性面瘫外,因蹬骨神经和鼓索神经也常受累,常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节,则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)。
(4)茎乳孔以外:仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。
3.肌源性面瘫:双侧面肌肌肉活动障碍引起,双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。
(四)球(延髓)麻痹的定位诊断:司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核,为位于延髓内的疑核和舌下神经核,发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑,支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时,称之为“球麻痹”。
1.真性球麻痹:为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致,表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎,椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症,脑干肿瘤、延髓空洞症等。
2.假性球麻痹:为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致,因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外,与真性球麻痹不同处为咽反射存在,无舌肌萎缩及震颤,且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇,引起吸吮样动作)和掌颌反射(快速划手掌尺侧,引起同侧下颌收缩),智力多减退,双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。 上一页 [1] [2] [3] [4] [5] 下一页
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